上海起發(fā)現(xiàn)貨hti HCXI-0150說(shuō)明書

Human Coagulation Factor XI

? haemtech人體凝血因子X(jué)I

因子X(jué)I
的域結(jié)構(gòu)表示因子X(jué)I單體的域結(jié)構(gòu)。鑒定為R1至R4的區(qū)域?qū)?yīng)于四個(gè)串聯(lián)的氨基酸序列重復(fù)，其終包含因子X(jué)Ia的重鏈。在通過(guò)因子X(jué)IIa的蛋白水解活化過(guò)程中，包含因子X(jué)Ia的輕鏈的“ CATALYTIC DOMAIN”從重鏈區(qū)域切割。XIa因子的重鏈和輕鏈仍通過(guò)二硫鍵相連。成熟的因子X(jué)I分子是由兩個(gè)明顯相同的單體組成的同型二聚體，它們通過(guò)二硫鍵保持締合.

 HCXI-0150 人為因素XI

因子X(jué)I是血漿糖蛋白，它與高分子量激肽原（1）在非共價(jià)復(fù)合物中循環(huán)。成熟的分子在肝臟中合成，是分子量約為160,000（2,3）的雙鏈同型二聚體。據(jù)估計(jì)，總質(zhì)量的5％可歸因于碳水化合物（2）。兩個(gè)相同的單體的分子量為80,000，并通過(guò)二硫鍵連接在一起。因此，通過(guò)SDS-PAGE分析，因子X(jué)I表現(xiàn)為未還原的（Mr ＝ 160,000）和還原的（Mr ＝ 80,000）的單條帶。

因子X(jué)I作為酶原循環(huán)，需要蛋白水解激活才能獲得絲氨酸蛋白酶活性。因子X(jué)IAa催化因子X(jué)I轉(zhuǎn)化為因子X(jué)Ia，并導(dǎo)致每個(gè)單體中的Arg369-Ile370鍵裂解（3）。因子X(jué)Ia由兩個(gè)NH2末端衍生的重鏈和兩個(gè)COOH末端衍生的輕鏈組成，所有這些鏈均通過(guò)二硫鍵結(jié)合在一起。因子X(jué)Ia通過(guò)催化因子IX到因子IXa的轉(zhuǎn)化而參與凝血的內(nèi)在途徑。缺乏血漿XI因子促凝活性會(huì)導(dǎo)致出血性疾病，稱為血漿凝血活酶前期缺乏（4,5）。在缺乏XI因子的患者中觀察到可變的出血傾向與XI因子活性或抗原水平均無(wú)關(guān)。

從歷*看，因子X(jué)I由于其在血漿中的濃度相對(duì)較低以及對(duì)蛋白水解的敏感性而很難純化（6）。因子X(jué)I是從新鮮的冷凍血漿中純化的，該血漿通過(guò)添加抑制劑來(lái)穩(wěn)定。首先用BaCl2處理血漿以去除維生素K依賴性蛋白，然后通過(guò)親和色譜法分離因子X(jué)I。在肝素瓊脂糖凝膠上進(jìn)行的后一個(gè)色譜步驟可制得完整的完整因子X(jué)I。成品以50％（體積/體積）的甘油/水供應(yīng)，應(yīng)在-20oC下保存。

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